Le mycosis fongoïde (MF) chalazodermique (MFC) est une variante très rare de MF caractérisée cliniquement par des plaques ou tumeurs flasques (par perte de l’élasticité cutanée) et histologiquement par un infiltrat dermique (± hypodermique) de lymphocytes tumoraux, de cellules géantes plurinucléées, une perte du tissu élastique et parfois des images d’élastophagie et d’empéripolèse. Du fait de son extrême rareté, le MFC est mal connu. L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques cliniques, évolutives et la réponse aux traitements (ttt) d’une cohorte de MFC.

Dans cette étude multicentrique rétrospective, les cas de MFC ont été identifiés dans la base de données et les centres du GFELC.

: Huit cas (7 hommes, âge médian : 29 ans (22-70)) ont été inclus. Les localisations les plus fréquentes du MFC étaient inguinales (75 %), axillaires et glutéales (50 % chacune) mais l’atteinte de tous les segments corporels a été observée. La surface cutanée médiane atteinte par le MFC était de 13 % (3 – 20). Une présentation folliculotrope ou en plaque/tumeur s’y associait chez 1 (13 %) et 2 (25 %) patients respectivement. Deux patients (25 %) ont présenté des atteintes viscérales, confirmées en histologie (Stade IVB) et 2 autres (25 %) une atteinte ganglionnaire sans lésion viscérale. La durée médiane de ttt était de 36 mois (5 - 187) et 23 ttt ou combinaisons de ttt différents ont été utilisés. Au total, l’efficacité de 30 lignes de ttt a pu être caractérisée: au mieux, une stabilité de la maladie (MS) était obtenue dans 13 cas (43 %), une réponse partielle (RP) dans 12 (40 %), une réponse complète (RC) dans 2 (7 %) et une progression (P) dans 3 (10 %). Les ttt dont la réponse a été évaluée à 2 reprises ou plus étaient le méthotrexate (MTX; 1 MS, 2 RP, 1 RC), le bexarotène (1 MS, 2 RP, 1 P), la gemcitabine (2 RP), la doxorubicine (2 P) et le brentuximab vedotin (1 MS, 1 RP). Trois patients sont décédés (38 %), 2 en lien avec le MFC (les 2 patients stade IVB, 7 (cas 8) et 15 (cas 2) ans après le diagnostic), et 1 (41 ans, cas 3) dans un contexte de syndrome d’activation macrophagique (SAM) tandis qu’il était en rupture de suivi depuis 12 ans. Chez ces 3 patients, des évènements paranéoplasiques ont été rapportés maladie thromboembolique veineuse (cas 2 et 3), hypercalcémie (cas 8), SAM (cas 3).

Il s’agit de la plus grande série de cas de MFC rapportée dans la littérature. Nos résultats identifient le MFC comme étant de ttt difficile, permettant le plus souvent seulement une stabilité de la maladie. L’appréciation clinique de l’efficacité du ttt peut toutefois être compliquée par les séquelles trophiques en rapport avec la perte du tissu élastique. Parmi les ttt usuels du MF, le MTX semble avoir les meilleurs résultats. Si l’évolution est lente, des formes sévères/létales existent et semblent associées à la survenue d’évènements paranéoplasiques.